What is hemophilia? हेमोफिलिया क्या है?

What is hemophiliaHemophilia हेमोफिलिया

  • हेमोफिलिया खून बहने वाले विकारों के एक समूह में से एक है जो असामान्य रक्तस्राव और खून के थक्के के कारण बनता है।
  • हेमोफिलिया ए और बी आनुवंशिक होता है।इससे पुरुष आमतौर पर प्रभावित होते हैं जबकि females आमतौर पर रोग के वाहक होते हैं।
  • हेमोफिलिया ए, clotting Factor VIII की कमी के कारण होता है, जबकि हेमोफिलिया बी (जिसे क्रिसमस रोग भी कहा जाता है) फैक्टर IX की कमी के फलस्वरूप होता है।
  • प्रभावित व्यक्तियों में हेमोफिलिया की गंभीरता अलग – अलग होता है
  • लक्षणों में शरीर में किसी भी भाग से अत्यधिक रक्तस्राव होना शामिल होता है ।

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What is hemophilia? हेमोफिलिया क्या है

हेमोफिलिया सिर्फ एक बीमारी ही नहीं है, बल्कि inherited रक्तस्राव विकारों के समूह में से एक है जो असामान्य रक्तस्राव और खून के थक्के का कारण बनता है। हेमोफिलिया ए और हेमोफिलिया बी नामक दो विशेष स्थितियों को संदर्भित करने के लिए शब्द सबसे अधिक उपयोग किया जाता है,

हीमोफिलिया सबसे आम एक्स-लिंक्ड आनुवंशिक बीमारी है। लड़कों के पास केवल एक एक्स गुणसूत्र होता है, इसलिए हेमोफिलिया लड़को में उनके एकमात्र एक्स गुणसूत्र पर दोषपूर्ण जीन होता है इसलिए पुरुषों में यह बिमारी होना आम है।

किसी लड़की में हीमोफिलिया का होने का chance कम होता है। यदि किसी लड़की के पास उसके एक्स गुणसूत्रों और एक सामान्य दूसरे एक्स गुणसूत्र पर दोषपूर्ण जीन है, तो उसे हेमोफिलिया नहीं है,

हेमोफिलिया ए 5000 पुरुषों मे से लगभग 1 में होता है। हेमोफिलिया ए और बी सभी नस्लीय समूहों में होता है हेमोफिलिया ए, बी से लगभग चार गुना ज्यादा लोगों मे होता है।

हीमोफिलिया को शाही रोग कहा जाता है क्योंकि 1837 से 1 9 01 तक इंग्लैंड की रानी रानी विक्टोरिया इस रोग की वाहक थीं। उनकी बेटियों ने उत्परिवर्तित जीन को जर्मनी, स्पेन और रूस के शाही परिवारों के सदस्यों के पास पारित किया। रानी विक्टोरिया की पोती एलेक्जेंड्रा, जो 20 वीं शताब्दी की शुरुआत में रूस की Tsar Nicholas II से शादी हुई थी वो भी एक वाहक थी। उनका बेटा, त्सारेविच अलेक्सी, हेमोफिलिया से पीड़ित था।

हेमोफिलिया होने का क्या कारण है What causes hemophilia?

जैसा कि ऊपर बताया गया है कि हेमोफिलिया आनुवंशिक होता है। उत्परिवर्तनों में जीन शामिल होते हैं जो कि प्रोटीन के लिए कोड होते हैं जो रक्त के थक्के में जरूरी होते हैं। ये सक्रिय प्लेटलेट्स रसायनों को जारी करते हैं जो थक्कायुक्त कैस्केड शुरू करते हैं, जो थक्के कारक के रूप में जाना जाता 13 प्रोटीनों की श्रृंखला को सक्रिय करते हैं। अंततः, फाइब्रिन का गठन होता है, जो रक्त को थक्का बना देता है। हेमोफिलिया ए के साथ जुड़े प्रोटीन कारक 8 (factor 8) है और हेमोफिलिया बी के साथ कारक IX (factor 9) है।

हेमोफिलिया ए हेमोफिलिया बी से ज्यादा आम है। हेमोफिलिया वाले लगभग 80% लोगों में हीमोफिलिया ए होता है। हेमोफिलिया बी हर 20,000 से 30,000 लोगों में से लगभग 1 में होता है ।

हेमोफिलिया के क्या लक्षण हैं What are the signs and symptoms of hemophilia?

हेमोफिलिया विशेष प्रकार के उत्परिवर्तन (आनुवंशिक दोष) के आधार पर होता है। गंभीर बीमारी को <1% कारक गतिविधि (factor activity ) के रूप में परिभाषित किया गया है, 1% से 5% फैक्टर गतिविधि मध्यम रोग है, और 5% से अधिक कारक गतिविधि में मामूली बीमारी होता है। रक्तस्राव की मात्रा हेमोफिलिया की गंभीरता पर निर्भर होती है (the amount of factor activity).

हेमर्थोसिस (जोड़ों में खून बहना) हेमोफिलिया की विशेषता है। घुटने और टखनों को अक्सर प्रभावित करता हैं रक्तस्राव के कारण संयुक्त स्थान, महत्वपूर्ण दर्द, और समय के साथ-साथ विचलन हो सकता है और संयुक्त प्रतिस्थापन सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।

  • मांसपेशियों में खून बहना (कम्पार्टमेंट सिंड्रोम) हो सकता है।
  • मुंह या नाक से रक्तस्राव हो सकता है। दंत चिकित्सा प्रक्रियाओं के बाद रक्तस्राव सामान्य होता है, और young children को जब नए दांत उभरने लगते हैं मसूड़ों से खून बहता है।
  • गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल मार्ग से रक्तस्राव, मल में खून आने का कारण बन सकता है।
  • पेशाब के रास्ते से रक्तस्राव, मूत्र में खून का कारण बन सकता है।
  • Intracranial रक्तस्राव (मस्तिष्क या खोपड़ी में खून का खराबी) मतली, उल्टी या सुस्ती जैसे लक्षण पैदा कर सकता है।
  • सर्जरी या चोट लगने के बाद रक्तस्राव में वृद्धि हेमोफिलिया की विशेषता है।
हेमोफिलिया का निदान कैसे किया जा सकता है How to hemophilia diagnosed?

अगर कोई हेमोफिलिया का कोई परिवारीक इतिहास (family history) नहीं है, तो रक्त परीक्षणों की एक श्रृंखला यह बता सकती है कि रक्त के थक्के तंत्र का कौन सा भाग या प्रोटीन कारक दोषपूर्ण है।

रक्तस्राव का परीक्षण, साथ ही रक्त के थक्के के दो सूचकांक, प्रोथ्रोम्बिन समय (पीटी) और सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन टाइम (एपीटीटी) मापा जाना चाहिए। एक सामान्य प्लेटलेट गिनती, सामान्य पीटी, और लंबे समय तक एपीटीटी हेमोफिलिया ए और हेमोफिलिया बी की विशेष विशेषता है। खून के थक्के लगाने वाले कारकों के लिए विशिष्ट परीक्षण करके कारक सातवीं या कारक IX के स्तर को मापने और निदान की पुष्टि करने के लिए किया जा सकता है।

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